Indikácie na transplantáciu pečene

4. Autoimunitné ochorenia pečene

4.1 PRIMÁRNA BILIÁRNA CHOLANGITÍDA (V MINULOSTI PRIMÁRNA BILIÁRNA CIRHÓZA) - PBC

Primárna biliárna cholangitída (PBC) a primárna sklerotizujúca cholangoitída (PSC) patria medzi cholestatické ochorenia pečene.  Najčastejšie sa diagnostikujú v dospelosti medzi 20 - 40 rokom života. Keďže doposiaľ neexistuje kauzálna liečba, prechádzajú do terminálneho pečeňového zlyhania s potrebou Tx. Patria medzi tzv. autoimunitné ochorenia ochorenia pečene. Pre PBC je charakterisktická prítomnosť antimitochondriálnych protilátok (AMA), existujú ale aj formy bez prítomnosti AMA, ktoré patria medzi ťažko diagnostikovateľné. Základ ochorenia je postupná deštrukcia intrahepatálnych žlčovodov, ktorej dôsledkom je rozvoj cirhózy pečene aj s jej sprievodnými prejavmi. PBC často sprevádzajú aj  ďalšie sprievodné klinické prejavy  ako xantelazmy, pruritus a poruchy kostného metabolizmu (osteopénia až osteoporóza). Samotný pruritus sa pri nemožnosti liečby môže stať dôvodom transplantácie pečene a tento typ pacientov je zaraďovaný medzi tzv. MELD exception. PBC je typické ochorenie žien s pomerom 4:1. PBC sa klinicky najčastejšie prejavuje u žien v strednom veku únavou a pruritom, následne rozvojom ikteru, laboratórnou prítomnosťou hypercholesterolémie, elevácie cholestatických hepatálnych patrametrov ALP, GMT a neskôr prejavmi portálnej hypertenzie a dekompenzovanej cirhózy pečene, ktorá je indikáciou na LTx. Výsledky transplantácie pečene pre PBC sú dobré: 1-ročné prežívanie je 83%, 5-ročné prežívanie sa udáva 78%, pričom rekurencia ochorenia v transplatovanom štepe je možná.

4.2 PRIMÁRNA SKLEROTIZUJÚCA CHOLANGOITÍDA - PSC

Primárna sklerotizujúca cholangoitída (PSC) je cholestatické ochorenie s postupnou pomalou progresiou, charakterizované neinfekčným zápalom a fibrózou intrahepatálnych a extrahepatálnych žlčových ciest. Často sa asociuje s inými autoimunitnými ochoreniami, najmä chronickými nešpecifickými zápalovými ochoreniami čriev, ako je ulcerózna kolitída, alebo Morbus Crohn. PSC je prevažne ochorenie mužov nižšieho a stredného veku. Ochorenie progreduje rôznym stupňom rýchlosti a aktivity. Začiatočné štádium je väčšinou asymptomatické a až neskôr následkom recidivujúcich cholangitíd alebo s rozvojom cirhózy pečene a jej komplikácií sa objavujú príznaky ochorenia. U väčšiny pacientov sa vyskytuje pruritus, únava, váhový úbytok, nechutenstvo, neskôr sa objavuje ikterus. Najťažšou komplikáciou PSC je cholangiokarcinóm. Pacienti s PSC sú v nevýhode, ak sú vyberaní na transplantáciu na základe MELD skóre. Dôvodom je fakt, že syntetické funkcie pečene môžu byť dlhodobo zachované a MELD skóre môže byť prinízke. Preto aj opakujúce cholangitídy môžu byť dôvodom na udelenie výnimky z MELD skóre. Až takmer 90% pacientov s PSC môže mať konkomitantne prebiehajúce zápalové ochorenie čreva s vysokým rizikom vzniku kolorektálneho karcinómu. Preto sa u týchto pacientov odporúča rutinné kolonoskopické vyšetrenie pred aj po transplantácii pečene. Výsledky transplantácie pečene pre PSC sú dobré z pohľadu prežívania štepov aj pacientov. Základnou otázkou je načasovanie LTx u pacienta s PSC s prihliadnutím na vysoké riziko vzniku cholangiokarcinómu. Niektoré pracoviská indikujú LTx u pacientov aj bez prítomnosti ESLD, pokiaľ prítomné ostatné prejavy ochorenia ako únava, pruritus, kachexia, rekurentné cholangitídy. 

4.3 AUTOIMUNITNÁ HEPATITÍDA - AIH

Autoimunitná hepatitída je ochorenie pečene nejasnej etiológie, ktoré môže mať akútny, chronický ale aj fulminantný priebeh. V patogenéze AIH zohráva kľúčovú úlohu genetická predispozícia a vonkajšie faktory ako sú napr. primárne aj sekundárne hepatotropné, či iné vírusy, lieky a iné. Chronicky prebiehajúca AIH môže prejsť do ESLD s jej komplikáciami. Výsledky po transplantácii pečene pre AIH sú dobré, vo vekovej skupine nad 50 rokov sú horšie. Pacienti po LTx pre AIH sú najviac ohrození rozvojom akútnej, či chronickej rejekcie transplantovaného štepu. Keďže autoprotilátky pretrvávajú aj po LTx, môže dochádzať ku rekurencii ochorenia aj v transplantovanej pečeni. Liečbou voľby pri rekurencii AIH, ako aj pri rejekcii je potencovaná imunosupresívna liečba, no napriek tomu často dochádza k dysfunkcii graftov a zhoršeniu prežívania po OLTx.