Autoimunitné ochorenia pečene
1. Primárna biliárna cholangoitída (pôvodne primárna biliárna cirhóza) – PBC
PBC je chronické autoimunitné ochorenie pečene, ktoré vedie k progresívnej cholestáze (mestnanie/stáza žlče) a často aj k konečnému štádiu ochorenia pečene. Cirhóza sa vyskytuje až v neskoršom štádiu. PBC je najčastejšie chorobou žien a vyskytuje sa medzi štvrtou a šiestou dekádou života.
Prejavy ochorenia
Prejavuje sa únavou, pruritom (svrbenie celého tela, bez kožných prejavov s nutkaním škrabať sa), diskomfort pod pravým rebrovým oblúkom.
Liečba ochorenia
- Farmakologická – kyselina ursodeochycholová, kortikosteroidy a iné
- Operačná – transplantácia pečene v prípade pokročilej cirhózy so zlyhávaním pečene
2. Primárna sklerotizujúca cholangoitída (PSC)
Primárna sklerotizujúca cholangoitída (PSC) je autoimunitné cholestatické ochorenie s postupnou pomalou progresiou, charakterizované neinfekčným zápalom a fibrózou intrahepatálnych a extrahepatálnych žlčových ciest.
Často sa združuje s inými autoimunitnými ochoreniami, najmä chronickými nešpecifickými zápalovými ochoreniami čriev, ako je ulcerózna kolitída, alebo Morbus Crohn. Popisovaný je aj vyšší výskyt kolorektálneho karcinómu.
PSC je prevažne ochorenie mužov nižšieho a stredného veku.
Prejavy ochorenia
Pruritus (svrbenie), únava, váhový úbytok, nechutenstvo, neskôr sa objavuje ikterus. Najťažšou komplikáciou PSC je cholangiokarcinóm
Liečba ochorenia
- Zameraná na liečbu symptómov a komplikácii: imunosupresíva, chelátory, steroidy
- Jedinou potenciálne kurabilnou liečbou je transplantácia pečene
3. Autoimunitná hepatitída
Je chronické ochorenie neznámeho pôvodu charakterizované kontinuálnym zápalom pečeňových buniek s ich odumieraním a tendenciou progredovať do cirhózy.
Prejavy ochorenia
Únava, brušný dyskomfort, mierny pruritus (svrbenie pokožky), anorexia, bolesti svalov, hnačka, tzv. Cushingoidné príznaky, bolesti kĺbov, kožné vyrážky (vrátane akné), opuchy, nadmerné ochlpenie, amenorea, bolesť na hrudníku zo zápalu pohrudnice.
Liečba ochorenia
- Kortikosteroidy
- Transplantácia pečene v prípade ak zlyhala konzervatívna terapia alebo sa objavila dekompenzovaná cirhóza